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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

沪政协委员:推动“上海智造”成为世界商品、全球产品******

沪政协委员:推动“上海智造”成为世界商品、全球产品

  尧金仁在“委员时间”环节发言 张昊 摄

  中新网上海1月10日电(记者范宇斌)“上海是中国高端产业要素汇聚地、前沿产业创新引领地和先进制造水平示范地,全力推动‘上海智造’成为‘世界商品’‘全球产品’是‘国家所需、上海所向’,也是上海的天然使命和内生动力。”上海市政协委员、民盟上海市委常委、太平人寿保险有限公司上海自贸试验区分公司副总经理尧金仁10日如是说。

  当日,中国人民政治协商会议上海市第十四届委员会第一次会议开幕首日,大会现场开启“委员时间”,邀请多位上海市政协委员围绕民生、教育、产业制造、文化、法治等热点话题通过网络直播进行分享和解答。

  尧金仁是一位连续参加了三届政协履职工作的“老委员”。他说,放眼全球,具有世界影响力的国家或城市必有一种或几种响当当的“世界商品”“全球产品”。如瑞士的钟表和军刀、德国的奔驰和宝马、美国的制药、日本的电器、法国的香水等。“从某种意义上说,今天的‘上海智造’与历史上的茶叶、香料、咖啡、蔗糖等,本质上都是‘世界需求’下的‘全球产品’。”

  在尧金仁看来,“上海智造”的历史底蕴、产业布局、综合优势叠加,是支撑上海建设“五个中心”和具有世界影响力的社会主义现代化国际大都市的重要底气和实力。他建议,上海应该在高端产业的引领、现代金融的配合、科技创新的支撑等方面继续发力,全力推动“上海智造”成为“世界商品”“全球产品”。

  他谈及要以“世界影响力”的能级标准为标尺,全面提升“上海智造”能级。“比如,可以持续优化‘上海智造’空间格局,在上海主城区外、‘五个新城’、自贸区临港新片区建设各具特色的主导产业;全力打造集研发设计、智能制造、集成服务于一体的标志性世界级产业集群;持续强化深度融合,如汽车制造与研发、能源服务、进出口相融合,智能制造与金融、贸易、仓储、物流、航运建设相融合等。”

  在现代金融的配合方面,尧金仁在调研中发现,现代金融在支持高科技企业方面取得了很大成就,但也面临比较突出的问题,“尤其对于硬科技来说,它的研发周期较长、风险较大,尤其需要中长期资本支持。”

  他建议,可以发挥政府基金的引导作用,深化科创板改革发展,优先支持智能制造企业登陆资本市场,加快构建科创金融服务体系,打造与科创模式相匹配的优质创新资本中心,更好发挥注册制改革牵引作用等。

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